СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. БОЛЬ И ПУТИ ЕЕ КОРРЕКЦИИ

Причиной поражения периферической нервной системы (ПНС) могут быть травма, аутоиммунные процессы, направленные против антигенов аксонов или миелина, повреждение или сдавление сосудов, питающих нервные волокна, интоксикации и метаболи­ческие расстройства, нарушающие клеточные процессы в нейронах и/или леммоцитах, и другие процессы. Можно выделить четыре основных варианта повреждения ПНС: валлеровское перерождение, аксональная дегенерация, сегментарная демиелинизация, первичное поражение тел нейронов.
Валлеровское перерождение особенно характерно для травматического поражения нерва и обычно возникает при поперечном пересечении аксона. Оно характеризуется относительно быстрой дегенерацией аксона и миелиновой оболочки дистальнее места повреждения. Затем происходит пролиферация леммоцитов и начинается медленная реге­нерация аксона, условием которой служит тесное соприкосновение проксимального и дистального концов пересеченного нерва. В противном слу­чае аксональный рост становится хаотичным и формируется псевдоневро­ма. Чем дистальнее локализовано повреждение, тем лучше прогноз восстановления.
Аксональная дегенерация (аксонопатия) возникает при наруше­нии синтеза определенных веществ в теле клетки или прекращении быст­рого антероградного аксоплазматического тока. Страдает наиболее дистальная часть аксона, в которой начинаются процес­сы дегенерации, в последующем постепенно распространяющиеся в проксимальном направлении (ретроградная дегенерация). Аксонопатия часто связана с метаболическими или токсическими расстройствами, и степень нарушений прямо пропорционально зависит от их длины, поэтому в первую очередь повреждаются самые длинные аксоны. Именно поэтому первые симптомы появляются на сто­пах и кистях. Восстановление происходит медленно, в течение нескольких месяцев, иногда более года и часто бывает неполным.
Если патологический фактор продолжает действовать, то дегенеративный процесс может распространиться на тело клетки и привести к ее гибели. Для аксонопатии характерно быстрое развитие денервационной атро­фии мышц, что предположительно связывают с прекращением аксоплазматического тока.
При первичной сегментарной демиелинизации поражаются миелин или леммоциты, что приводит к фокальному разрушению миелиновой оболоч­ки. Аксоны поначалу остаются интактными. Демиелинизация часто начи­нается с паранодальной области, прилегающей к перехвату Ранвье, а затем вовлекает несколько смежных сегментов. В результате нарушается способность волокон к быстрому проведению и приво­дит к нарушению функции нерва. Восстановление осуществляется за счет ремиелинизации, происходящей в течение нескольких недель. Мышцы непосредственно не денервируются, поэто­му атрофия проявляется сравнительно поздно. При миелинопатиях воз­можно вторичное повреждение аксонов.
При нейронопатиях основные патологические изменения происходят в те­лах клеток передних рогов (моторные нейронопатий) или спинномозговых узлов (сенсорные нейронопатий), однако этот процесс быстро приводит к вторичной дегенерации миелиновой оболочки и аксонов. Для нейронопатий характерно плохое восстанов­ление.
Все формы поражения ПНС называют периферическими невропатиями. Они подразделяются на следующие основные группы:
Мононевропатии характеризуются поражением отдельного нерва (собственно мононевропатия), корешка (радикулопатия), сплетения или его части (плексопатия). Поражение обычно обусловлено сдавлением, травмой, ишемией и другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. Клиническая картина скла­дывается из двигательных, чувствительных и вегетативных наруше­ний в зоне иннервации данного нерва, корешка или сплетения.
Множественная мононевропатия характеризуется одновременным или последовательным поражением отдельных нервных стволов. Клиническая картина складывается из асимметричных двигательных, чувствительных, вегетативных нарушений в зонах иннервации не­скольких нервов. Множественная мононевропатия часто бывает свя­зана с поражением сосудов нервов и ишемией нервов (например, при васкулитах и сахарном диабете), компрессией нервов (ак­ромегалия, нейрофиброматоз), инфильтрацией нервов (саркоидоз, амилоидоз), аутоиммунным процессом. Вариантами множественной нев­ропатии являются множественная краниальная невропатия, множе­ственная радикулопатия (в том числе при менингорадикулитах).
Полиневропатия характеризуется диффузным синхронным пораже­нием периферических нервных волокон, входящих в состав различ­ных нервов и поэтому проявляется относительно симметричной сим­птоматикой. При полиневропатии возможно относи­тельно избирательное поражение определенного класса нервных во­локон. Наиболее часто поражаются длинные волокна, что приводит к по­явлению двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в дистальных отделах конечностей. Избирательное поражение двига­тельных волокон проявляется нарастающим тетрапарезом, а избира­тельное поражение толстых миелинизированных чувствительных во­локон — развитием сенситивной атаксии. Вариантами полиневропа­тии являются полирадикулопатия (при которой преимущественно страдают корешки), полирадикулоневропатия (при которой происхо­дит диффузное поражение волокон на различных уровнях), а также нейронопатии. Особая чувствительность ко­решков к некоторым патологическим процессам объясняется менее эффективным гематоневральным барьером в этой зоне.При поражении корешка или нерва возникает слабость опре­делённых мышц и снижается чувствительность в зоне его ин­нервации. Поэтому для того, чтобы поставить правильный диа­гноз, необходимо знать, какую область иннервирует тот или иной нерв или корешок. При поражении нервов и корешков снижаются или выпада­ют определённые рефлексы. В то же время при раздражении или повреждении корешка, не входящего в реф­лекторную дугу, рефлексы остаются сохранными. Мышцы (или мышечные группы) иннервируются преимущественно од­ним нервом или корешком, таким образом, индикатором его поражения может служить слабость этих мышц

Симптомы поражения корешков спинного мозга
К синдромам корешков спинного мозга относят синдром ко­решков спинного мозга, синдромы переднего и заднего кореш­ков, синдром спинномозгового ганглия и синдром спинального нерва.
Синдром корешков спинного мозга (радикулярный син­дром) — поражение задних (чувствительных) и передних (двига­тельных) корешков спинного мозга, проявляющееся в 2 вариантах — в варианте раздражения (боли, анталгическая поза, парестезии, гиперестезии, гиперрефлексия, тонические сокращения мышц, крампи, фасцикуляции, гипергидроз) и в варианте выпаде­ния (корешковая гипестезия, корешковая анестезия, корешковые двигательные выпадения, снижение или выпадение рефлексов).Корешковые боли могут быть постоянными (перманентными) или иметь острый, приступообразный характер. Корешковые боли могут быть спонтанными или провоцироваться различными внешними причинами — охлажде­нием, натяжением и т. д. Корешковые боли имеют характерную территорию (дерматом) — соответствуют зоне пораженного корешка. На ту­ловище эти корешковые зоны носят опоясывающий (циркуляр­ный) характер, на конечностях — в форме косых продольных полос соответствующего корешка. Корешковый синдром час­то сопровождается болевыми рефлекторно-мышечными феноме­нами — симптомами натяжения Нери, Вассермана, Ласега и т. д. Поражение передних корешков дает периферический паралич мышц, иннервируемых этими корешками. Выпадают рефлексы, имеющие рефлекторную дугу, замыкающуюся в пределах пора­женных корешков. Уровень ко­решковой иннервации можно определить, пользуясь следующими ориентирами: уровень подмышечной впадины соответствует вто­рому грудному (ТhП) корешку, уровень сосков — ТhV, уровень пупка — ТhX, уровень паховой складки — ТhXII. Нижние конечности иннервируются поясничными, верхними крестцовыми и первы­ми копчиковыми корешками (SШ—SV). Следует помнить, что ко­решки и позвонки не соответствуют друг другу. Синдром спинномозгового ганглия разбирали в главе 1. Синдром спинального нерва складывается из симп­томов поражения переднего и заднего корешков спинного мозга

Восстановление периферической нервной системы
ПНС может в значительной степени восстанавливаться незави­симо от давности повреждения. В противополож­ность этому всегда считалось, что восстановление в центральной нервной системе (ЦНС) невозможно. Однако в последнее время появились данные о вы­раженной ее пластичности даже у взрослых, о воз­можности до некоторой степени реорганизовывать каждый отдел. Нейроглиальные клетки (астроциты и олигодендроциты) подав­ляют рост аксона, хотя большинство нейронов ЦНС способно нарастить аксоны заново.
При поражении периферического нерва дистальная часть аксона погибает по механизму валлеровской дегенерации, которая приводит к удалению и обновлению как аксональных, так и миелиновых компонентов. Однако при этом шванновские клетки продолжают делиться в плоскости базальной мембраны, которая окружает все нервные волокна. Столбики шванновских клеток окру­женные базальной мембраной, называемые эндоневральными трубками, и обеспечивают условия для роста аксона. После поражения дегенерирующие волокна нерва индуцируют поступление в пораженный участок макрофагов, которые дают митогенные стимулы шванновским клеткам. Регенерирующий аксон на­чинает ветвиться уже в течение первых часов по­вреждения и контактирует с базальной мембраной шванновских клеток с одной стороны и мембраной шванновских клеток — с другой. Базальная мембра­на шванновских клеток способна вырабатывать факторы роста аксона, например, ламинин и фибронектин. Шванновские клетки выделяют некоторые нейротрофических фак­торов, в том числе фактор роста нервов.
Таким образом, шванновские клетки создают простран­ство, в котором может регенерировать аксон. Они помогают аксону прорасти к мишени, которую он должен иннервировать с по­мощью эндоневральной трубки. Тем не менее, аксоны способны прорасти не туда и не в полной мере. Например, у лиц с поражением глазодвига­тельного нерва при взгляде вниз поднимается верх­нее веко в силу аберрантной регенерации. В отличие от аксонального повреждения, гибель тела нейрона (в передних рогах или спинномозго­вых корешках) вызывает необратимую гибель аксона периферического нерва. Назначение нейротрофических факторов больным с нейродегенеративными заболеваниями и полиневропатиями приводит к незначительному улучшению. Это гово­рит о том, что данные заболевания, не связаны со специфической недостаточностью ней­ротрофических факторов. Недавно были получены положительные результаты прямо­го введения нейротрофических факторов в парен­химу мозга (эффекта не получено при введении их в цереброспинальную жидкость и на периферию), например глиального нейротрофического фак­тора при болезни Паркинсона.
Боль и пути коррекции боли
Боль — это чрезмерное субъективное неприятное ощущение, связанное с действительным или потенциальным повреждением ткани. Ноцицепция – процесс передачи информа­ции из поврежденной области в об­ласть коры, где происходит восприятие боли. Повреждение ткани не всегда связано с болью.
Ноцицепторы находятся в коже, оболочках внутренних органов, скелетных и сердечной мышце, а также в кровеносных сосудах. Они передают информацию о повреждении в задний рог спинного мозга, где афферентные нейроны переключаются на интернейроны.
Различают два вида ноцицепторов в зависимос­ти от диаметра афферентного волокна и стимула, необходимого для их активации. Высокопороговые механорецепторы активируются интенсив­ной механической стимуляцией и иннервируются слабомиелинизированными АII-волокнами со скоро­стью проведения 5—30 мс. Полимодальные ноцицепторы реагируют на интенсивную механи­ческую стимуляцию, температуру, раз­дражающие химические вещества и иннервируются немиелинизированными С - волокна­ми со скоростью проведения 0,5—2 мс. Боль с чет­кой локализацией проводится по более быстропроводящим волокнам, тогда как слабо локализованная боль - по медленнопроводящим С - волокнам.
Болевое восприятие рецепторами связано с химическими медиаторами воспаления и тканевого повреждения, которые активируют или сенсиби­лизируют нервное окончание (АТФ, брадикинин, гистамин и простагландины), кроме того, для большей сенсибилизации нервного окончания на периферии выс­вобождаются некоторые нейротрансмиттеры ноцицептивного пути (например, субстанция Р). Сенсибилизация рецепторов объясняет первичную гипералгезию, но не связано с аллодинией или вторичной гипералгезия в случае повреждения ЦНС или периферического нерва. Это, возможно, связано с отсроченны­ми изменениями передачи болевой информации в задний рог спинного мозга. Висцеральные ноцицеп­торы проецируются в спинной мозг посредством мел­кокалиберных миелинизированных и немиелинизированных волокон вегетативной нервной системы и заканчиваются на уровне спинного мозга в соответ­ствии с их эмбриональным происхождением.
Ноцицептивные проводники. Большинство ноцицепторов и терморецепторов проецируется в спинной мозг через задний корешок, хотя некоторые проходят и через передний корешок и оканчиваются в заднем роге. В заднем роге могут возникать изменения синаптической передачи. Поступление субстан­ции Р по аксонам в поверхностные слои заднего рога приводит к увеличению размера рецептивных полей и чувствительности некоторых нейронов заднего рога. Эти функциональные изменения отчасти опосредуются синаптическим высвобождением глутамата, взаимодействующего с постсинаптическими NМDА-рецепторами. Эти отсроченные изменения являются примером пластичности нейронов и принимают участие в механизме формирова­ния некоторых хронических болевых синдромов. Ноцицептивная информацию передается посредством спиноталамического, спиноретикулоталамического и спиномезенцефального трактов, при этом аксоны перекрещива­ются на уровне центрального канала спинного мозга на противоположную сторону, несколько выше места попа­дания их в спинной мозг. Постсинаптическая клетка и пресинаптическая ноцицептивная нервная терминаль получают синап­сы от других соматосенсорных систем, проецирую­щихся на периферию, это нисходящие проекции из ствола головного мозга и собственные интернейро­ны заднего рога. Многие из этих интернейронов со­держат эндогенные опиоиды, такие, как эндорфины и энкефалины, которые активируют опиоидные ре­цепторы, основными подтипами которых являются ню, каппа и сигма. Поэтому на уровне заднего рога спинного мозга имеется возможность существенно модифици­ровать ноцицептивную информацию.
Восходящие ноцицептивные пути проецируются на различных структурах ЦНС. Информация о бо­левых стимулах проходит по спиноталамическому тракту (что обеспечивает представление о точной ло­кализации боли) или спиноретикулоталамической системе (передающей информацию об аффективных компонентах боли). Однако некоторые ядра ствола, куда проецируются эти пути (например, большое ядро шва и голубое ядро), могут участвовать в подавлении хроничес­ких болевых синдромов посредством обратного влияния на задние рога спинного мозга.
В таламусе спиноталамический путь заканчива­ется на задневентральном и интраламинарном яд­рах (включая заднюю группу), которые в свою оче­редь проецируются на множество областей коры, но в большей степени на первично- и вторично-соматосенсорную кору. Кроме того, импульсацию от этих ядер получают и другие области, например префронтальная кора, базальные ганглии и кора островковой извилины. Поражение этих об­ластей может изменить ощущение боли и привести не к утрате болевой чувствительности, а к развитию хронического болевого синдрома. Это связано с возникновением таламических болей. Ноцицепто­ры также проецируются на гипоталамус (лимбическую систему), которые участвуют в формировании ве­гетативной реакции на болевой стимул.
Болевой синдром часто встречается в клинике. Боль может быть вызвана не только воспалением, повреждением нерва, но и ранее перенесенной травмой (напри­мер, при рефлекторной симпатической дистрофии) или может развиться вследствие менее изученных причин, что называется комплексным регионарным болевым синдромом. Развитие болевого синдрома всегда снижает качество жизни пациента и вызывает у него депрессию, поэтому к больному с таким синдромом необходим мультидисциплинарный подход с включением психологической помо­щи и медикаментозных средств.
Лечение боли
Уменьшение болевого синдрома можно достичь с помощью различных средств.
1. Анальгетики. Они уменьшают воспалительный ответ на периферии, что снижает сенсиби­лизацию рецепторов.
2. Анестетики. Бло­када проведения по периферическому нерву при помощи инъекции локального анестетика применя­ется при некоторых болевых синдромах. Иссечение псевдоневриномы.
3. Капсоицин, опиоиды. Одним из ме­диаторов боли является субстанция Р, разработали другие анальгетики, например капсаицин (ингреди­ент красного перца), который способствует высво­бождению субстанции Р из ноцицепторов и в пос­ледующем инактивирует содержащие субстанцию Р С-волокна. Капсаицин можно использовать местно для лечения постгерпетической невралгии. Однако эту систему можно применять, воздействуя на энкефалинергические интернейроны и опиоидные рецеп­торы, назначая морфин и его аналоги. Опиоиды также сти­мулируют норадренергические, серотонинергические и энкефалинергические нейроны ствола мозга, аксоны которых спускаются в спинной мозг и тоже ингибируют активность релейных нейронов спиноталамического тракта.
4. Чрескожная электронейростимуляция в области боле­вого синдрома. Стимуляция неноцицептивных рецеп­торов может уменьшать передачу ноцицептивной информации в задний рог. Болевой стимул встречает на своем пути «ворота», в которые он не будет пропущен, если одновременно туда по­даются не болевые стимулы. Эти представления по­ложены в основу теории «воротного контроля боли» Уолла и Мелзака.
5. Стимуляции зад­них столбов при хроническом болевом синдроме.
6. Антидепрессанты. Супраспинальный импульс (супраспинальные ядра) также может осуществлять «воротной контроль» бо­левых стимулов при активации, что происходит в стрессовых ситуациях, когда возник­новение болевого стимула не всегда сопровождает­ся его проведением в ЦНС (военные травмы). Антидепрессанты. действуют преимущественно на серотонинергическую и норадренергическую системы, использу­ются для лечения болевых синдромов вне зависимо­сти от антидепрессивного влияния, которое они могут оказывать. Они изменяют болевой порог.
7. Хирургическим путем. Рассекать соответствующий корешок, удалять псевдоневриному, симпатикотомия. Травма периферического нервного ствола, вызывает нарушение вегетативной иннервации конечности, что приводит к развитию силь­ной боли (рефлекторные симпатические дистрофии). Причина развития таких состояний неизвестна, вероятнее, в ноцицептивных нервных окончаниях начи­нают экспрессироваться рецепторы к норадреналину, поэтому локальная симпатикотомия может уменьшить подобную боль, хотя и не во всех случа­ях.
8. Противоэпилептические препараты — карбамазепин и габапентин. Снижают интенсивность болевого синдрома, например при невралгии тройничного нерва.