вторник, 4 марта 2008 г.

СИНДРОМЫ ЧЕРЕПНЫХ ЯМОК

Синдромы черепных ямок - это группа топических неврологиче­ских синдромов, возникающих при патологических процессах в области основания головного мозга.
К синдромам черепных ямок относят:
— синдромы передней черепной ямки, включающие синдро­мы ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фос-тера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов;
— синдромы средней черепной ямки, состоящие из синдро­ма сфеноидальной (верхнеглазничной) щели Фуа и синдрома наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса Толоса — Ханта и
— синдромы задней черепной ямки, к которым относятся син­дром боковой цистерны моста (синдром мосто-мозжечкового угла), синдром каменистой кости Градениго и синдром большого заты­лочного отверстия.
К синдромам черепных ямок следует отнести и синдром одно­стороннего поражения всех черепных нервов Гарсена.
СИНДРОМЫ ПЕРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
Синдромы передней черепной ямки состоят из четырех топи­ческих неврологических синдромов: синдром ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фостера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов (хиазмальный синдром).
Указанные синдромы возникают при патологических процес­сах, располагающихся в передней черепной ямке (см. рис. 31). Чаще всего такими процессами являются базальные опухоли, сре­ди которых первое и второе места принадлежат ольфакторной менингиоме и менингиоме площадки основной кости (бугорка седла), базальным гематомам, переломам основания черепа в обла­сти передней черепной ямки и базальные арахноидиты.
СИНДРОМ ОЛЬФАКТОРНОЙ ЯМКИ
Синдром ольфакторной ямки — сочетание аносмии с психи­ческими нарушениями в форме расторможенно-эйфорического синдрома (эйфория, дурашливость, благодушие, неадекватная двигательная расторможенность, сочетающиеся со снижением критики, нарушением этических и эстетических норм, соверше­нием неадекватных поступков), обусловленное наличием патоло­гического очага, локализующегося в ольфакторной ямке. Чаще всего таким очагом является ольфакторная менингиома или гли­ома базальных отдельных лобных долей.
ЛОБНЫЙ БАЗАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Лобный базальный синдром [син.: синдром нижней поверх­ности лобной доли] — сочетание психических нарушений — апатико-абулического или расторможенно-эйфорического синдромов (или их сочетания) — с гипосмией или аносмией (снижение или отсутствие обоняния) на стороне очага, обусловленное наличием патологического очага в области нижней поверхности лобной доли (чаще всего это опухоль мозга), имеющего одно- или двусторон­нее распространение.
Апатико-абулический синдром выражается в снижении или отсутствии инициативы ко всякому движению, аспонтанности, апатии, сочетающихся, как правило, с депрессией, снижением общего психического тонуса, вялости и инертности мышления и внимания. Расторможенно-эйфорический синдром представляет собой как бы диаметрально противоположный вариант первого синдрома. Он характеризуется эйфорией, дурашливостью, благо­душием, неадекватной двигательной расторможенностью, со­четающимися со снижением критики, нарушением этических и эстетических норм поведения, совершением неадекватных, часто нелепых поступков, неряшливостью, неопрятностью.
СИНДРОМ ФОСТЕРА -КЕННЕДИ
Синдром Фостера Кеннеди (симптомокомплекс офтальмоло­гических симптомов) — сочетание первичной атрофии зритель­ного нерва со снижением остроты зрения вплоть до слепоты на стороне очага (на одном глазу) с наличием застойного диска зри­тельного нерва на противоположной очагу стороне (на другом глазу).
Синдром наблюдается при очагах в передней черепной ямке или при повреждении базальных отделов лобной доли — при опу­холях, ограниченных воспалительных процессах или травмах.
Длительное время этот синдром считался чуть ли не патогно-моничным для опухолей передней черепной ямки. Однако в даль­нейшем Е. Ж. Трон (1966) описал инвертированный синдром Фостера Кеннеди — наличие застойного диска зрительного нерва на стороне очага и первичной атрофии зрительного нерва на контр­латеральном очагу глазу. Также было доказано, что этот синдром может наблюдаться при опухолях любой локализации (вплоть до опухолей задней черепной ямки, например, при невриноме VIII нерва) и даже при заболеваниях неопухолевой природы — переломах черепа в области передней черепной ямки, заболева­ниях сосудов зрительного нерва и хиазмы, церебральном арахно­идите.
СИНДРОМЫ СРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
К топическим неврологическим синдромам средней черепной ямки относятся два основных синдрома — синдром сфеноидаль-ной щели Фуа и синдром наружной стенки пещеристого (кавер­нозного) синуса.
Возникают указанные синдромы при патологических процес­сах, располагающихся в средней черепной ямке на границе пе­редней и средней черепных ямок (рис. 31). К таким процессам относятся опухоли малого и большого крыльев основной кости (менингиомы), неразорвавшиеся гигантские артериальные анев­ризмы («псевдотуморозная» форма аневризм), кистозно-слипчи-вые арахноидиты данной локализации и проч.
СИНДРОМ СФЕНОИДАЛЬНОЙ ЩЕЛИ
Синдром сфеноидальной щели [син.: синдром Фуа, синус-кавернозный синдром, гипофизарно-сфеноидальный синдром, синдром верхне-глазничной щели] — сочетанное одностороннее поражение III, IV, первой ветви V и VI черепных нервов, прохо­дящих через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель.
Синдром описан французским неврологом С. Ро1х в 1929 г.
Клинически описанный синдром проявляется глазодвигатель­ными нарушениями (диплопия, мидриаз, слабость конвергенции, ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, кнутри или только кнаружи, расходящееся или сходящееся косоглазие, ослаб ление фотореакции зрачка), парестезиями и болями в области иннервации I ветви тройничного нерва, выпадением роговичного рефлекса, иногда трофическими изменениями в роговице глаза (невропаралитический кератит). К указанным клиническим про­явлениям могут присоединяться гомолатеральный экзофтальм и поражение гомолатерального зрительного нерва (вследствие нарушения оттока из орбиты и распространения процесса в ме­диальном направлении).
Наблюдается синдром сфеноидальной щели при опухолях малого крыла основной кости или медиобазальных отделов ви­сочной доли, аневризме супраклиноидной части внутренней сон­ной артерии, ограниченных базальных лептопахименингитах (арах­ноидитах) на границе передней и средней черепных ямок.
СИНДРОМ НАРУЖНОЙ СТЕНКИ ПЕЩЕРИСТОГО СИНУСА
Синдром наружной стенки пещеристого синуса [син.: синдром Толосы — Ханта] — сочетанное поражение всех глазодвигательных нервов, которому предшествует сверлящая боль в области глазни­цы, а также компрессия верхней ветви тройничного нерва и сим­патических периартериальных волокон общей сонной арте­рии, возникающее при поражении наружной стенки пещеристого синуса.
Клинический синдром Толосы — Ханта проявляется односто­ронними неврологическими симптомами — дишюпией, экзофталь­мом, полным или частичным синдромом Горнера, частичной или полной офтальмоплегией, гипестезией в зоне иннервации I ветви тройничного нерва.
Описан указанный синдром при ограничен­ном пахименингите (периостите, фиброзите) в области верхней орбитальной щели. Предложено 6 диагно­стических критериев данного синдрома:
— сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, предшест­вующая офтальмоплегии или возникающая вслед за ней;
— поражение всех глазодвигательных нервов, верхней (I) вет­ви тройничного нерва, каротидных периартериальных симпати­ческих волокон и даже зрительного нерва;
— длительность болевой офтальмоплегии в течение несколь­ких дней и недель;
— наличие характерной спонтанной ремиссии;
— возобновление приступов болевой офтальмоплегии через несколько месяцев или лет;
— отсутствие каких-либо изменений вне пещеристого синуса.
А. А. Шутов и соавт. (1974) описали альтернирующий, реци­дивирующий характер данного синдрома при инфекционно-аллергическом пахименингите пещеристого синуса.
СИНДРОМЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
Синдром задней черепной ямки — сочетание признаков вну­тричерепной гипертензии и поражения VI—XII черепных нервов с мозжечковыми нарушениями и, часто — с признаками сдавле-ния ствола.
Наблюдается при опухолях и воспалительных процессах в об­ласти задней черепной ямки.
СИНДРОМ БАРАНИ
Синдром Барани [син.: мозжечковая церебеллярная гемикра-ния; отогенная мигрень] — симптомокомплекс, возникающий при патологии в области задней черепной ямки.
Синдром описан австрийским оториноларингологом К. Вагапу в 1911 г.
Клиническая картина синдрома Барани складывается из триады симптомов: 1) вестибулярное головокружение с гомолатеральной периодической гипакузией; 2) шум и гомолатеральная боль в зад­ней части головы (гемикрания); 3) часто положительная указа­тельная проба Барани — отклонение пальца руки в сторону пора­жения.
Синдром Барани наблюдается при процессах в задней череп­ной ямке — в боковой цистерне моста, мосто-мозжечковом углу, гомолатеральном полушарии мозжечка (опухоли, арахноидите, травме, цистицеркозе и т. д.). Описаны и идиопатические семей­ные случаи.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с болезнью Меньера и с синдромом Барре — Льесу.
СИНДРОМЫ БОКОВОЙ ЦИСТЕРНЫ МОСТА
Синдром боковой цистерны моста [син.: мосто-мозжечко-вый синдром] — сочетанное одностороннее поражение лицево­го (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нервов с гомолатераль-ными мозжечковыми симптомами, обусловленное локализацией патологического очага в боковой цистерне моста (мосто-моз­жечковом углу).
Клинически синдром боковой цистерны моста характеризует­ся корешковым типом поражения лицевого нерва (недостаточ­ность верхне- и нижнемимической иннервации, иногда лагоф-тальм) и преддверно-улиткового нерва (шум и снижение слуха, выпадение вестибулярной порции — головокружение, нистагм и т. д.), дополненных гомолатеральными мозжечковыми симптома­ми (гипотония мышц, атаксия, интенционное дрожание, адиадо-хокинез).
Чаще всего указанный синдром наблюдается при невриномах VII нерва, менингиомах и кистозно-слипчивом арахноидите бо­ковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла).
СИНДРОМ ВЕРХУШКИ КАМЕНИСТОЙ КОСТИ
Синдром верхушки каменистой кости [син.: синдром Градени-го, синдром пирамиды височной кости — характеризуется триадой симптомов: 1) наличие отита или мастоидита с поражением ячеек сосцевидного отростка, обнаруживаемым на рентгенограммах че­репа; 2) боль в височной и теменной областях гомолатеральной стороны; 3) гомолатеральный парез (паралич) отводящего нерва.
Синдром описан при ограниченных патологических очагах (чаще — воспалитель­ных) в области верхушки каменистой кости.
Иногда описанная выше классическая картина клиники син­дрома Градениго дополняется симптомами по-соседству — пора­жением III и ГУ нервов и I ветви V нерва и сопровождается болями и парестезиями в области I ветви тройничного нерва, глазодвига­тельными нарушениями (расходящееся или сходящееся косогла­зие, мидриаз, офтальмоплегия, птоз верхнего века), трофическими расстройствами в области роговицы, выпадением зубов, некроза­ми и изъязвлениями слизистой оболочки носа и полости рта, гер­петическими высыпаниями.
СИНДРОМ БОЛЬШОГО ЗАТЫЛОЧНОГО ОТВЕРСТИЯ
Синдром большого затылочного отверстия [син.: синдром Ларюелля] возникает при ущемлении ствола головного мозга на уров­не затылочного отверстия вследствие повышения внутричереп­ного давления и аксиальной дислокации ствола в каудальном направлении.
Клинически указанный синдром проявляется сочетанием при­ступообразных головных болей со стойкой контрактурой (спасти­ческой кривошеей) или кратковременными судорогами мышц шеи, пищевода (судорожное глотание), нарастающим тахипноэ, сосудодвигательными нарушениями на лице и шее, застойными дисками зрительных нервов.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с кранио-спинальным синдромом Д. К. Богородинского, аномалией Ар­нольда — Киари и синдромом Денди — Уокера.
СИНДРОМ ОДНОСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ ВСЕХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ (ГАРСЕНА)
Синдром одностороннего множественного поражения череп­ных нервов без признаков повышения внутричерепного давления и без проводниковых симптомов.
Синдром Гарсена наблюдается при опухолях основания чере­па, захватывающих одну половину последнего. Обычно это плос­кие, стелющиеся саркоматозные опухоли. Только в терминаль­ной стадии могут появиться застойные диски зрительных нервов и симптомы сдавления пирамидного пути.
СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОГО НАМЕТА (ТЕНТОРИАЛЬНЫЙ)
Синдром мозжечкового намета [син.: тенториальный синдром, синдром палатки мозжечка, синдром Бурденко — Крамера] — со­четание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма, ощущения «песка» в глазах и слезотечения с ме-нингеальными симптомами, обусловленное раздражением наме­та мозжечка. Все симптомы отличаются большой динамичностью и зависимостью от степени интракраниальной гипертензии и влияния объемного процесса на палатку мозжечка.
Синдром подробно описан нейрохирургом Н. Н. Бурденко и невропатологом В. В. Крамером в 1931 г.
Наблюдается указанный синдром при опухолях, абсцессах и туберкулемах задней черепной ямки (главным образом червя моз­жечка), вызывающих раздражение тенториума (палатки мозжеч­ка), а также в момент вклинивания и ущемления ствола на уров­не тенториального отверстия — между передним краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла.