Экзаменационные вопросы по курсу нервных болезней для педиатрического факультета

I. История неврологии. Анатомия, физиология, морфо-функциональная организация нервной системы

1. Основные этапы развития отечественной неврологии. Отечественные неврологические школы. История неврологии.
2. Анатомо-физиологические данные и общая морфология центральной и периферической нервной системы. Функциональная морфология нервной системы. Гистологическое строение. Гистопатология. Эмбриогенез нервной системы.
3. Конечный мозг. Доли головного мозга (анатомия, функция). Кора головного мозга (внешнее и внутреннее строение). Локализация функций в коре больших полушарий. Первичные, вторичные и третичные поля. Моторное и сенсорное представительство в коре. Понятие о функциональных системах.
4. Проводящие пути большого мозга, мозжечка, спинного мозга. Лимбическая система, промежуточный мозг. Анатомия, топография, функция. Пути гипоталамо-гипофизарной связи. Значение таламуса в динамической локализации функций коры головного мозга. Внутренняя капсула, ствол головного мозга, ретикулярная формация мозга, анатомия, топография, функциональное значение.
5. Мозжечок. Связи мозжечка с различными отделами головного и спинного мозга (афферентные и эфферентные пути). Экстрапирамидная система. Анатомия и топография структурных образований. Связи с разными отделами головного и спинного мозга. Методы исследования.
6. Вегетативная нервная система. Сегментарный и надсегментарный уровень. Анатомия, топография, физиология. Функциональное значение. Вегетативная иннервация глаза. Дуга зрачкового рефлекса. Методы исследования зрачковых реакций. Иннервация мочевого пузыря. Расстройства мочеиспускания.
7. Мозговые оболочки. Желудочки мозга. Спинномозговая жидкость. Физиология и патология ликвородинамики. Состав спинномозговой жидкости в норме. Основные патологические синдромы спинномозговой жидкости.
8. Спинной мозг. Внешнее строение. Поперечное сечение. Восходящие и нисходящие пути центральной нервной системы. Рефлекс. Рефлекторная дуга. Классификация рефлексов. Основные нормальные физиологические рефлексы, исследуемые в неврологической практике, и способы их выявления. Патологические рефлексы и способы их обнаружения. Кортико-мускулярный путь (клинико-неврологическая интерпретация).
9. Рецепция. Чувствительность. Анализаторы. Ход проводников поверхностных и глубоких видов чувствительности (клинико-неврологическая интерпретация). Методы исследования чувствительности.
10. Анатомия мозгового кровообращения. Зоны кровоснабжения головного мозга и мозжечка. кровоснабжения головного мозга. Физиология и особенности мозгового кровообращения. Механизмы регуляции мозгового кровотока. Анатомия спинального кровообращения. Зоны кровоснабжения поперечника спинного мозга.

II. Семиотика и синдромология поражения нервной системы.

1. Семиотика поражения чувствительного пути на разных уровнях.
Топико-диагностическое значение. Виды и типы нарушения чувствительности.
2. Семиотика поражения корково-мышечного пути на разных уровнях.
Топико-диагностическое значение. Симптомы поражения центрального и периферического отделов кортико-мускулярного пути. Дифференциальная диагностика центрального и периферического паралича.
3. Симптомокомплексы полного и половинного поперечного поражения
спинного мозга на уровне С 1 - С 4 , С 5 - Th 2 ,Th 3 - Th 12 ,L 1 - S 2 , S 3 – S 5. Синдром половинного поражения поперечника спинного мозга.
4. Дифференциально-диагностическое значение симптомов поражения
эпиконуса и конуса спинного мозга и конского хвоста. Типы расстройств мочеиспускания. Тактика врача при острой задержке мочи, постоянном и периодическом недержании мочи, императивных
позывах к мочеиспусканию.
5. Симптомы и синдромы поражения мозжечка. Дифференциальная
диагностика атаксий.
6. Симптомы и синдромы поражения стриарного отдела и паллидарного отдела экстрапирамидной системы.
7. Система обоняния. Обонятельный нерв. Зрительный нерв. Зрительный путь. Анатомия, симптомы и синдромы поражения. Методы исследования.
8. Движения глаз. Глазодвигательный нерв, блоковый нерв, отводящий нерв. Произвольная и рефлекторная иннервация мышц глаза. Конвергенция и аккомодация. Симптомы и синдромы поражения. Методы исследования. Синдром Горнера, Аргайла – Робертсона и обратные синдромы.
9. Тройничный нерв. Лицевой нерв. Преддверно-улитковый нерв. Симптомы и синдромы поражения. Методы исследования. Дифференциальный диагноз периферического и центрального паралича мимической мускулатуры. Диагностические критерии уровня поражения лицевого нерва. Вкусовой анализатор. Ход проводников. Симптомы нарушения вкуса. Методы исследования.
10. Языкоглоточный нерв. Блуждающий нерв. Добавочный нерв. Подъязычный нерв. Дифференциальный диагноз периферического и центрального паралича мышц языка. Анатомия, симптомы и синдромы поражения. Методы исследования.
11. Средний мозг. Четверохолмие. Функция передних и задних бугров четверохолмия. Мост. Продолговатый мозг. Симптомы и синдромы поражения. Клиническая картина и дифференциальный диагноз бульбарного и псевдобульбарного паралича. Альтернирующие синдромы.
12. Зрительный бугор. Внутренняя капсула. Анатомия, симптомы поражения. Таламический синдром.
13. Симпатическая и парасимпатическая нервная система. Симптомы и синдромы поражения. Гипоталамические синдромы.
14. Менингеальный синдром. Методы исследования, клинические симптомы. Дифференциальный диагноз.
15. Гнозис и праксис. Их расстройства. Сознание. Синдромы нарушения сознания. Симптомы и синдромы поражения лобной, теменной, височной, затылочной долей головного мозга.
16. Минимальная мозговая дисфункция.

III. Частная неврология

1. Синкопальные состояния. Эпилепсия. Эпилептический статус. Джексоновская эпилепсия. Кожевниковская эпилепсия. Судорожные (эпилептические) синдромы у детей. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
2. Неэпилептические пароксизмальные расстройства у детей. Неврогенные обмороки. Клиника, диагностика, лечение.
3. Нарушения мозгового кровообращения. Факторы риска. Классификация. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения головного мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения (транзиторный ишемический приступ, церебральный гипертонический криз). Острая гипертоническая энцефалопатия. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Первичная и вторичная профилактика.
4. Острые нарушения мозгового кровообращения (ишемический и геморрагический инсульты). Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Неотложная помощь. Недифференцированная и дифференцированная терапия. Профилактика. Реабилитационно-восстановительная терапия.
5. Хронические нарушения мозгового кровообращения. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика осложнений и последствий.
6. Головная боль. Классификация. Мигрень, кластерная и хортоновская головная боль. Головокружения. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
7. Неврозы. Невротические тики у детей, логоневроз. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
8. Плекситы. Нейропатии. Невралгии. Полинейропатии, токсические полинейропатии. Острый первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре. Невралгия тройничного нерва. Нейропатия лицевого нерва. Синдромы поражения лучевого, локтевого и срединного, седалищного нервов, плечевого сплетения. Акушерский паралич. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.Профилактика.
9. Острый серозный, туберкулезный, менингококковый, вторичный гнойный менингит, паротитный, энтеровирусные менингиты. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.
10. Арахноидиты. Оптико - хиазмальный арахноидит, задней черепной ямки, конвекситальный. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
11. Токсикогеморрагический (гриппозный), эпидемический, весенне-летний (клещевой), комариный (японский), поствакцинальный энцефалиты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
12. Токсоплазмоз нервной системы. Клиника, лечение.
13. Острый миелит. Острый полиомиелит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
14. Хронические медленно прогрессирующие инфекции. Амиотрофический боковой склероз. Этиология. Патогенез. Клинические формы. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
15. Демиелинизирующие болезни нервной системы. Классификация. Рассеянный склероз. Острый рассеянный энцефаломиелит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.
16. Нейроревматизм. Клинические формы хореи. Этиология. Патогенез. Классификация. Малая хорея. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. Профилактика.
17. Ранний и поздний нейросифилис. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
18. Нейроспид. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
19. Пороки развития нервной системы у детей. Грыжи. Гидроцефалия. Микро- и макроцефалия. Клиника.
20. Эмбрио-, бласто- и фетопатии. Этиология, клиника. Факторы риска заболеваний нервной системы у новорожденных.

IV. Нейрохирургия

1. Синдромы повышения внутричерепного давления. Отек мозга. Синдромы дислокации мозга. Причины развития. Виды вклинения. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лечение. Профилактика.
2. Опухоли головного мозга (полушарий головного мозга, гипофиза, краниофарингеомы, мозжечка, продолговатого мозга, моста, невринома VIII нерва). Принципы классификации. Клиника, диагностика (изменения на краниограмме) и принципы лечения опухолей.
3. Опухоли спинного мозга. Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли. Классификация. Принципы диагностики. Клиника. Диагностика. Лечение.
4. Черепно-мозговые травмы. Сотрясение головного мозга. Ушибы головного мозга легкой и средней степени тяжести. Тяжелая черепно-мозговая травма. Классификация. Патогенез клинических проявлений. Клиника. Диагностика. Лечение. Принципы интенсивной терапии тяжелой черепно-мозговой травмы. Реабилитация больных.
5. Переломы черепа. Принципы терапии. Пластика дефектов черепа.
6. Травматическое субарахноидальное кровоизлияние. Субдуральные и эпидуральные травматические гематомы. Клиника. Диагностика. Тактика врача.
7. Открытые повреждения черепа и головного мозга. Принципы ведения больных. Травматические абсцессы головного мозга.
8. Травма позвоночника и спинного мозга. Неврологические синдромы при повреждениях позвоночника. Виды и механизмы переломов. Осложненная травма позвоночника. Принципы лечения. Показания к оперативному лечению.
9. Хирургическое лечение повреждений периферических нервов.
10. Остеохондроз позвоночника. Поясничный и шейный остеохондроз. Этиология. Патогенез. Механизмы развития неврологической симптоматики при остеохондрозе. Принципы патогенетической терапии. Оперативное лечение.
11. Артериальные аневризмы. Клинические проявления. Принципы лечения.
12. Абсцессы головного мозга. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
13. Родовые травмы нервной системы. Болезнь Литтля.
14. Дополнительные методы исследования в неврологии. Понятие об электрофизиологических методах исследования нервной системы. Ультразвуковые методы. Компьютерная томография. Ядерно-магнитно-резонансная томография. Эхоэнцефалоскопия. Показания к их назначению.
15. Люмбальная пункция. Показания и противопоказания. Ликвородинамические пробы. Осложнения люмбальной пункции.
16. Рентгенологические методы исследования. Методы рентгеноконтрастных исследований в нейрохирургии. Критерии диагностики. Принципы описания краниограмм и спондилограмм.

V. Медицинская генетика

1. Медико-генетическое консультирование. Цель, задачи, этапы организация деятельности. Показания для направления на медико-генетическое консультирование.
2. Врожденные заболевания нервной системы у детей. Этиология, клиника, лечение.
3. Детские церебральные параличи. Классификация, диагностика, лечение.
4. Генные болезни. Классификация. Болезни, связанные с наследственным предрасположением. Наследственные болезни обмена веществ. Фенилкетонурия. Липидозы. Амавротические идиотии. Болезнь Нимманна-Пика, Гоше. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
5. Адрено-генитальный синдром. Клиника, диагностика, лечение.
6. Наследственные болезни соединительной ткани. Синдром Марфана. Синдром Элерса-Данлоса. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
7. Мукополисахаридозы. Генетические типы. Основные клинические проявления. Диагностика. Лечение.
8. Наследственные нарушения обмена гема и порфирина. Порфирии. Основные клинические проявления. Диагностика. Лечение.
9. Наследственные нарушения обмена в эритроцитах (гемолитические анемии). Классификация. Наследственный микросфероцитоз. Гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия). Клиника. Диагностика. Лечение.
10. Муковисцидоз. Патогенез. Клинические формы. Основные клинические проявления. Диагностика. Лечение.
11. Хромосомные болезни. Классификация. Диагностика. Лечение. Прогноз.
12. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии), невральные и спинальные амиотрофии. Дифференциально-диагностические признаки. Параклинические методы в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Лечение. Прогноз.
13. Миастения. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Клиническая картина миастенического криза и холинэргического криза. Дифференциальная диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
14. Болезнь Штрюмпеля. Клиника. Диагностика. Лечение.
15. Болезнь Фридрейха, Русси-Леви. Клиника. Диагностика. Лечение.
16. Болезнь Гентингтона.
17. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма (дифференциальный диагноз).
18. Болезнь Вильсона-Коновалова. Клиника. Диагностика. Лечение.
19. Факоматозы. Наследственные ангиоматозы (болезни Гиппеля-Линдау и Луи-Бар). Наследственные бластоматозы (туберозный склероз и нейрофиброматоз). Клиническая картина. Лечение.
20. Сирингомиелия. Этиология. Патогенез. Клинические формы. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.
21. Врожденные пороки развития. Классификация. Стигмы дизэмбриогенеза.