Дифференциальная диагностика атаксий

Атаксия — расстройство координации и ритма движений. В связи с тем что координацию движений осуществляют различ­ные структуры нервной системы, атаксия возникает при её по­ражении на различных уровнях. Чтобы установить причину атак­сии, в первую очередь необходимо определить локализацию поражения. В этой главе приведена классификация атаксий в зависимости от уровня поражения нервной системы и рассмот­рены их основные причины.
Дифференциальная диагностика атаксий. В связи с тем что координацию движений осуществляют различ­ные структуры нервной системы, атаксия возникает при её по­ражении на различных уровнях. Чтобы установить причину атак­сии, в первую очередь необходимо определить локализацию поражения.
Атаксия бывает мозжечковая статическая (туловищная) и динамическая (атаксия конечностей), локомоторная (атаксия ходьбы), сенситивная (заднеканатиковая). Мозжечковую атаксию от сенситивной можно отличить при проведении координаторных проб. При закрытых глазах симптомы сенситивной атаксии, в отличии от мозжечковой, усиливаются.
ПОРАЖЕНИЕ ЛОБНЫХ ДОЛЕЙ
Лобная атаксия возникает при поражении лобно-мосто-мозжечковых путей. Причина: опухоли лобных долей, синдром передней мозговой артерии, аневризма передней соединительной артерии, гидроцефалия). Проявляется шаткой походкой, адиадохокинезом, иногда даже нистагм. Больные с лобной атаксией имеют тенденцию падать назад или в противоположную от очага сторону, у них выявляются персеверации, хватательный и сосательный рефлексы, недержание мочи, замедленное мышле­ние.
Механизм: поражение лобно-мостомозжечковых путей.
1. Опухоль. Менингиома, глиома или метастазы других опу­холей могут поражать лобные доли. Примерно у половины боль­ных выявляются мозжечковые симптомы: шаткая походка, труд­ности при выполнении быстрых чередующихся движений, иногда даже нистагм. Больные с лобной атаксией имеют тенденцию падать назад, у них выявляются персеверации, хватательный и сосательный рефлексы, недержание мочи, замедленное мышле­ние. С такими больными трудно вступить в беседу. Часто отме­чается головная боль, несколько реже развивается деменция. Диагноз устанавливают с помощью КТ и МРТ.
2. Синдром передней мозговой артерии. Тромботическая ок­клюзия этой артерии приводит к поражению лобных долей. Лобные доли также страдают при крупной аневризме пе­редней соединительной артерии.
3. Гидроцефалия. Расширение передних рогов боковых желу­дочков приводит к поражению волокон, идущих к нижним ко­нечностям, — развивается атаксия. Кроме того, возможны нару­шения памяти и недержание мочи. Причиной гидроцефалии может быть опухоль, вызвавшая окклюзию желудочковой систе­мы, а также нарушение абсорбции ЦСЖ (например, нормотензивная гидроцефалия).
ПОДКОРКОВОЕ ПОРАЖЕНИЕ
Атаксия при подкорковом поражении. Возникает при поражении корково-мозжечковых и пирамидных путей в результате множественных инсультов (лакунарный статус), диффуз­ном ишемическом поражении белого вещества (болезнь Бинсвангера). У части больных при ходьбе, помимо шаткой поход­ки, отмечаются изменения, напоминающие паркинсонизм: за­медленное начало, мелкие шаги, шарканье, затруднения при поворотах, иногда застывание. Однако другие проявления пар­кинсонизма отсутствуют, осанка сохраняется прямой, а опора при ходьбе — широкой. Данный синдром иногда обозначают как «паркинсонизм нижней части тела». Для него также характерны: эмоциональная лабильность, высокие сухожильные рефлексы, оживление нижнечелюстного рефлекса, дизартрия и деменция.
Атаксический гемипарез — лакунарный синдром, при котором пирамидный гемипарез сочетается с мозжечковой атаксией очага во внутренней капсуле или в мосту.
ПОРАЖЕНИЕ СТВОЛА
Механизм: поражение мозжечковых путей.
1. В основе атаксии при поражении ствола чаще всего лежат инсульт и рассеянный склероз. Диагноз основывается на данных анамнеза и на наличии других стволовых симптомов (например, альтернирующих двигательных и чувствительных расстройств, межъядерной офтальмоплегии, нистагма, дизартрии).
ПОРАЖЕНИЕ МОЗЖЕЧКА
Атаксия мозжечковая возникает при прямом поражении мозжечковых структур, координирующих дви­жения.
Механизм: прямое поражение структур, координирующих дви­жения.
1. К мозжечковым симптомам относятся: атаксия конечноетей (дисметрия, интенционный тремор), туловищная атаксия и атаксия ходьбы (статолокомоторная атаксия), скандированная речь, нистагм, мышечная гипотония. Для поражения полушарий мозжечка более характерны атаксия конечностей и нистагм при взгляде в сторону, для поражения срединных структур — статолокомоторная атаксия.
2. Кровоизлияние, инфаркт, опухолъ. Часто возникают боли в затылке и паралич горизонтального взора. Снижения силы, на­рушений чувствительности в конечностях не наблюдается. Кро­воизлияние в мозжечок — неотложное неврологическое состоя­ние, требующее хирургического вмешательства. Ран­няя диагностика кровоизлияния осуществляется с помощью КТ. У детей чаще встречаются первичные опухоли мозжечка, у взрос­лых — метастатические.
3. Спиноцеребеллярные дегенерации, К этой группе генетичес­ки детерминированных заболеваний принадлежат оливопонто-церебеллярная атрофия и атаксия Фридрейха. Характерны отя­гощённый семейный анамнез и признаки более распространён­ного поражения нервной системы, например полиневропатия (выпадение сухожильных рефлексов), пирамидные нарушения (разгибательные стопные знаки). Атаксию Фридрейха нередко сопровождают полая стопа и сколиоз.
4. Алкоголизм и злокачественные новообразования бывают при­чинами дегенерации мозжечка. При алкогольной мозжечковой дегенерации в первую очередь страдает ходьба и координация движений нижних конечностей, тогда как руки, глазодвигатель­ные и речевые функции вовлекаются в меньшей степени. Забо­левание обычно сопровождается снижением памяти и полинев­ропатией. Атаксия и глазодвигательные нарушения, остро раз­вивающиеся у больных с алкоголизмом (энцефалопатия Вернике), уменьшаются под действием тиамина. Не следу­ет забывать, что мозжечковая атаксия, обусловленная паранеоп-ластической дегенерацией мозжечка, может служить первым проявлением скрыто протекающего злокачественного новооб­разования, особенно рака молочных желез или яич­ников. Диагностику паранеопластической дегенерации мозжеч­ка облегчает исследование крови или ЦСЖ на наличие антител к клеткам Пуркинье (анти-Уо-антитела).
5. Острый церебеллит иногда возникает у детей с вирусной инфекцией или в качестве постинфекционного осложнения. У взрослых это заболевание наблюдается крайне редко.
К более редким причинам хронической прогрессирующей атак­сии можно отнести болезнь Шарко—Мари—Туnа, прогрессирую­щую миоклоническую атаксию (мозжечковую дисринергию Ханта), семейную спастическую параплегию. Атаксия наблюдается при синдроме Рефсума (наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма фитановой кислоты), абеталипо-протеинемии (синдроме Бассена—Корнцвейга), ювенильном дистоническом липидозе, нейролейкемии, злокачественных ново­образованиях, гипотиреозе.
Острые формы возникают при отравлении лекарственными или токсическими веществами (например, алкоголем, свинцом), остром лабиринтите, серповидно-клеточной анемии (во время криза), СКВ, после эпилептических припадков. Внезапное на­чало, наличие клинических признаков основного заболевания, данные дополнительных методов исследования позволяют быстро отличить острую атаксию от хронической.
Помимо подробного сбора анамнеза и тщательного осмот­ра, важное место в диагностике атаксий принадлежит КТ и МРТ, особенно при мозжечковом инфаркте и кровоизлиянии, опухолях мозжечка и лобных долей, нормотензивной гидроцефалии. Определённое значение имеют и другие методы иссле­дования: содержание гамма-глобулина в ЦСЖ (при подозре­нии на рассеянный склероз), витамина В12 в крови (при подо­зрении на пернициозную анемию), рентгенография шейного отдела позвоночника (при подозрении на спондилогенную шейную миелопатию).