РАССТРОЙСТВА ДВИЖЕНИЯ ГЛАЗ, ПТОЗ И ИЗМЕНЕНИЯ ЗРАЧКОВ

Главными анатомическими структурами, осуществляющими движение глазных яблок, являются шесть наружных глазных мышц, иннервируемых тремя черепными нервами (III, IV и VI пары) с их ядрами в стволе мозга. Поражения этих структур все­гда приводят к изменению положения глазных яблок и диплопии. Супрануклеарные зрительные центры имеют связи с обеими; парами (правыми и левыми) глазодвигательных ядер и располо­жены в лобной доле (поле 8). Они посылают импульсы произ­вольных движений и поворачивают глазные яблоки в противоположную сторону. Импульсы проходят по кортиконуклеарному; тракту через внутреннюю капсулу в средней части пирамидного пучка к промежуточным нейронам ретикулярной формации рост­ральных отделов среднего мозга, далее импульсы поступают в медиальный продольный пучок и идут к ядрам глазодвига­тельных нервов, обеспечивая движения глазных яблок вверх, вниз и круговые; зрительный центр затылочной доли (зона коры 19) посылает импульсы по волокнам, идущим вдоль зрительной лу­чистости. Импульсы достигают медиального продольного пучка в мосту мозга противоположной стороны и управляют горизон­тальными движениями глазных яблок. Имеются также связи между затылочным и лобным зрительными центрами по ассо­циативным волокнам для осуществления рефлекторных движе­ний глазных яблок; мостовой центр горизонтальных движений глазных яблок получает импульсы от обоих корковых центров и через медиальный пучок объединяет ядра отводящего и глазодвигательного нервов и координирует их функцию.
Нарушение движений глазных яблок и диплопия. Следует дифференцировать три уровня поражения, которые приводят нарушению подвижности глазного яблока и диплопии. Эти на-рушения имеют следующие причины.
Поражения мышц или механические н арушения орбиты:
дистрофия глазных мышц (усиливается с годами, всегда имеется птоз, присоединяется поражение мышц шеи и плечевого пояса);
острый миозит глазодвигательных мышц или так называемый псевдотумор орбиты (быстро нарастает в течение дней, обычно двусторонний, наблюдаются периорбитальный отек, боль и легкий экзофтальм — проптоз;
синдром Кирнса—Сейра — сочетание глазных и кардиальных симптомов (болезнь обычно проявляется после 20 лет, выяв­ится прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрач-эв на свет сохраняется, позже присоединяется пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита, — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты, рано появляется мералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения, наблюдаются атаксия, парезы мышц, дебильность, малый или карликовый рост, гипогонадизм; кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом присоединяются признаки двух- и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду);
гипертиреоидизм, манифестирующий экзофтальмом, который может быть односторонним, положительный симптом Грефе, име­ется другие признаки гипертиреоза;
опухоль орбиты (односторонняя, медленно прогрессирующий птоз и постепенное вовлечение зрительного нерва и зрачковых реакций);
синдром Брауна — косоглазие вследствие фиброза и укорочения сухожилия верхней косой мышцы глаза, часть которого фиксируется к блоку верхней косой мышцы и таким образом ограничивает движения глазного яблока (внезапное начало, преходя­щее течение, повторность симптомов, нарушение подвижности верх и вниз, диплопия);
миастения (вовлекаются мышцы различной локализации и интенсивности, обычно имеется птоз, нарастает в течение дня).
Поражения глазодвигательных нервов. При нарушении функции III пары черепных нервов парализуются следующие мышцы: мышца, поднимающая верхнее веко (развивается птоз); верхняя прямая мышца, поворачивающая глазное яблоко кверху и слегка кнутри; нижняя прямая мышца, поворачивающая яблоко книзу и кнутри; нижняя косая мышца, поворачивающая глазное яблоко кверху и кнаружи. При поражении глазодвигательного нерва глазное яблоко отклонено кнаружи, так как его перетягивает функционирующая латеральная прямая мышца, иннервируемая VI парой, — возникает расходящееся косоглазие; отсутствуют произвольные движения главного яблока кверху, кнутри и книзу. Больной, глядя обоими глаза ми, видит предметы раздвоенными. Их изображения расходятся как по горизонтали, так и по вертикали. Кроме того, из-за паралича гладкой мышцы, суживающей зрачок, он будет расширен с утратой реакции на свет.
Этиологическими факторами поражения одного или обоих глазодвигательных нервов являются:
вирусные инфекции и параинфекции (с возможным спонтан­ным выздоровлением); инфекционные заболевания, такие как дифтерия и ботулизм (токсическое поражение нервов, развивается паралич с затрудне­нием глотания и аккомодации); неспецифические лихорадочные заболевания (особенно у де­тей) с поражением VI пары;
менингиты (включая такие симптомы, как лихорадка, менингеальные, общемозговые, поражение других черепных нервов мо­жет быть двусторонним);
полирадикулит черепных нервов как вариант болезни Гиллена—Барре—Штроля (слабость мышц с арефлексией, иногда вовлекается и лицевой нерв, белково-клеточная диссоциация в ликворе);
синдром Тулуза—Ханта — воспаление кавернозного синуса или области верхней глазничной щели (односторонняя ретроорбитальная боль, преходящий паралич мышц глаза, диплопия;
обыч­но наблюдается как осложнение сахарного диабета, аневризмысонной артерии или наследственных опухолей, нейроинфекции;
иногда сочетается с синдромом Редера — паратригеминальной невралгией: односторонняя сильная головная боль, сверлящая пульсирующая боль в глазном яблоке, часто тошнота, рвота, миоз; симптомы обычно появляются по утрам и сохраняются до сере­дины дня; прогноз благоприятный, чаще болеют женщины);
лейкемическая или неопластическая инфильтрация мозговых оболочек;
сдавление опухолью, расположенной параселлярно, вовлекаются зрительный нерв и первая ветвь тройничного нерва;
другие пространство-ограничивающие патологические процес­сы, такие как аневризма супраклиноидной или инфраклиноидной части внутренней сонной артерии (медленно нарастающее поражение глазодвигательного нерва и первой ветви тройничного нерва с нарушением чувствительности в зоне ее иннервации, возможно кальцификация артерии по данным краниографии, обнаружение аневризмы при каротидной ангиографии; в поздних стадиях возможны субарахноидальные кровоизлияния);
образование каротидно-кавернозного соустья в результате че­репно-мозговой травмы (появление пульсирующего экзофтальма, систолический шум при аускультации в области орбиты и экзофтальмированного глазного яблока, синхронный с пульсом, рас­ширение вен глазного яблока и на глазном дне, мидриаз, хемоз, которые предшествуют параличу глазодвигательных мышц);
повышение внутричерепного давления (обычно сначала во­влекается отводящий нерв, а затем глазодвигательный); паралич отводящего нерва со спонтанным выздоровлением (после люмбальной пункции);
травма головы с гематомой орбиты и разрывом глазодвига­тельного нерва;
изолированный полирадикулит как синдром Фишера (часто только наружная билатеральная офтальмоплегия, однако может сочетаться с атаксией, арефлексией, параличом лицевой мускула­туры; белково-клеточная диссоциация в ликворе);
сахарный диабет (осложнение возможно даже при легком ва­рианте диабета, когда вовлекается глазодвигательный или отво­дящий нерв, со щажением зрачка, спонтанное выздоровление воз­можно через 3 месяца);
офтальмоплегическая мигрень (редкое осложнение мигрени, помогает анамнез, но всегда необходимо исключить другие при­чины);
рассеянный склероз (поражение глазодвигательных нервов может быть первым симптомом, нарушается подвижность глаз­ного яблока, проходит спонтанно через несколько дней или не­дель);
изолированный паралич отводящего нерва (чаще встречается у детей) или глазодвигательного нерва криптогенной природы (полностью восстанавливаются; оба варианта встречаются в по­ловине случаев изолированных парезов наружных мышц глаза).
Поражения ядер глазодвигательных нер­вов. Эти нарушения могут вызвать «периферический» парез мышц с диплопией. Однако на стороне очага будут парализова­ны мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, кроме ме­диальной прямой мышцы, которая изолированно выключается на противоположной стороне. Внешне это проявляется расходя­щимся косоглазием. Все это связано с особенностью строения круп­ноклеточного ядра III пары: аксоны его клеток к медиальной прямой мышце сразу же переходят на противоположную сторо­ну и подходят к противоположному глазному яблоку.
Поражение ядер глазодвигательных нервов почти всегда соче­тается с другими проводниковыми симптомами — нарушениями чувствительности, координации и центральным гемипарезом на противоположной очагу стороне. Межъядерная офтальмоплегия не сопровождается диплопией.
Наиболее частыми причинами поражения ядер глазодвигатель­ных нервов являются сосудистые инсульты в стволе мозга с аль­тернирующими синдромами и головокружением, а также опухо­ли ствола мозга (глиома, метастазы), сирингобульбия (с диссоции­рованным расстройством чувствительности) и травма черепа с гематомой в стволе мозга или дислокационным синдромом.
Нарушения подвижности глазных яблок без диплопии. При супрануклеарной локализации поражения нарушения подвиж­ности глазных яблок не сопровождаются диплопией. Подвиж­ность обоих глазных яблок ограничена в одном направлении, т. е. нарушены содружественные движения. Такое состояние называ­ется параличом взора. Отклонение одного яблока по отношению к другому без диплопии может проявляться с раннего детства, сочетаться с отчетливым снижением остроты зрения. При ис­следовании подвижности обоих глаз наблюдается косоглазие, т. е. один глаз не участвует в направлении движения; при раздель­ном исследовании каждое яблоко может совершать полный объем движений; глазное яблоко не фиксирует взгляд (при закрывании его рукой врача), отклоняется в одну сторону — сопутствующий дивергентный или конвергентный страбизм): этот феномен мо­жет быть альтернативным в обоих глазах — сопутствующий аль­тернативный страбизм, например дивергентный, — и может вы­являться при тесте закрывания глаза; такой страбизм является конгетитальным или приобретенным в раннем возрасте, обыч­но сочетается с амблиопией одного глаза и не имеет специфичес­кого неврологического значения.
Межъядерная офтальмоплегия характеризу­ется нарушением движения глазных яблок по оси и без дипло­пии. При поражении медиального продольного пучка между понтинным центром взора и ядрами глазодвигательного нерва пре­рываются импульсы для отведения глаз кнаружи от понтинного центра и гомолатерального ядра отводящего нерва к рострально расположенному ядру третьей пары, которая иннервирует внут­реннюю прямую мышцу противоположного глаза. Отводящий нерв свободно поворачивает глазное яблоко кнаружи. Другой глаз не движется к средней линии. Однако при этом сохранена конвер­генция обоих глаз, потому что импульсы проходят от рострально расположенного ядра Перлиа, обеспечивая возможность прежде паретичному глазу двигаться вниз вместе с непораженным гла­зом. Полная межъядерная офтальмоплегия встречается редко, од­нако имеется много пациентов с частичной межъядерной офталь­моплегией, проявляющейся медленным толчкообразным приве­дением только одного глазного яблока (монокулярный нистагм).
Причины межъядерной офтальмоплегии: чаще — сосудистая патология или рассеянный склероз, реже — опухоль.
Нарушение подвижности глазных яблок без отклонения их от оси известно как содружественный паралич, или конъюгатный паралич. Он бывает всегда при поражении супрануклеарных цен­тров в стволе мозга или в коре. Паралич взора часто сочетается с нистагмом. Определенные трудности возникают при дифферен­циальной диагностике глазной формы миопатии и паралича всех глазных нервов с сохранением параллельной оси глаз.
При поражении понтинного центра зрения («параабдуценсное ядро») в каудальной части моста глазные яблоки не могут пово­рачиваться в сторону поражения — паралич взора. Причины: сосудистая патология, опухоль, рассеянный склероз, интоксика­ция (например, карбамазепином).
Поражение лобного центра содружествен­ных движений глазных яблок (поле 8). При раздражении этой зоны глазные яблоки и голова поворачивают­ся в противоположную от очага сторону, что бывает при эпилеп­тических припадках. При разрушении этой зоны глаза и голова повернуты в сторону патологии — «глаза смотрят на очаг».
Причины поражения лобного центра взора: сосудистый ин­сульт, опухоль (вначале симптомы раздражения, затем присоеди­няются симптомы выпадения и другие лобные симптомы, атро-фические процессы мозга с деменцией и другими нейропсихологическими расстройствами, травма: имеются повреждения мяг­ких тканей, кровоизлияния, перелом костей черепа, кровь в лик-воре и др.).
Невозможность взгляда вверх и вниз — вертикальный пара­лич взора, или синдром Парино, — обусловлена поражением чет­верохолмия: при этом нарушается движение глазных яблок в вертикальном направлении, реакция зрачков на свет отсутствует, сохраняется запоздалая конвергенция. Паралич ядерного типа блоковидного и глазодвигательного нервов, иногда нистагм, обычно наблюдается при опухоли (первичной, метастатической). Истери­ческий паралич взора вверх можно определить при исследовании феномена Белла: пациент с открытыми глазами следит за пред­метом, который постепенно поднимается вверх, когда глазные яблоки остановились на уровне горизонтали; пациент зажмури­вает глаза, и врач пальцем пассивно приподнимает веко одного глаза и обнаруживает отхождение глазного яблока кверху. При истинном параличе взора вверх феномен Белла отсутствует, но может выявляться феномен кукольных глаз: пациент фиксирует взгляд на объекте во фронтальной (горизонтальной) плоскости, врач наклоняет голову пациента назад и вперед — глазные ябло­ки при этом остаются в горизонтальном положении.
Причинами прогрессирующей вертикальной офтальмоплегии могут быть:
опухоль ствола мозга (например, пинеалома, которая проявля­ется и другими нарушениями движения глазных яблок, мезенцефальными симптомами, головной болью, повышением внутричерепного давления, преждевременным созреванием в пубертатном периоде);
несообщающаяся гидроцефалия;
синдром Стила—Ричардсона—Ольшевского — прогрессирую­щий супрануклеарный паралич взора (невозможность движения глаз вниз и ограничение их движения вверх, полностью сохране­ны боковые движения глаз, присоединяются псевдобульбарный парез, дизартрия, снижение интеллекта, прогрессирующая ригид­ность мышц затылка и туловища — акинетический паркинсо-нический синдром);
болезнь Уипла — интерстициальный липоидоз с ревматоидными проявлениями (увеит, деменция, желудочно-кишечные рас­стройства, полисерозит и др.);
болезнь Вильсона—Коновалова — дегенерация чечевицеобразного ядра и цирроз печени (прогрессирующее интенционное дро­жание, скандированная речь, гипомимия, хореоформные гиперкинезы, торсионная дистония, расстройства психики, слабоумие, аф­фективная несдержанность, кольцо Кайзера—Флейшера, увели­чение меди в моче, гиперинсулинизм);
хорея Гентингтона;
прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия в соче­тании со злокачественной опухолью.
Наблюдаются другие нарушения взора:
глазная дисметрия, при которой глаза не фиксируются на пред­мете и качаются (такое нарушение бывает при поражении моз­жечка);
врожденная глазная апраксия (синдром Когана): больной не может отводить глаза в нужном направлении, при попытке ком­пенсировать это поворотом головы глаза еще больше поворачи­ваются в противоположную от объекта сторону, затруднено чте­ние и письмо (бывает при двустороннем поражении лобных до­лей, тромбозе сагиттального синуса и вен, опухоли правой темен­ной доли и др.);
насильственное отклонение глаз в одну сторону или, чаще квер­ху, известное как окулогирный криз, часто сочетающееся с постэнцефалитическим паркинсонизмом, являющееся его ранним сим­птомом (с указанием в анамнезе на лихорадку и другие экстра­пирамидные симптомы) и требующее дифференциальной диагно­стики с истерической дисфункцией.
Птоз
Птоз — это опущение верхнего века, затрудняющее рас­крытие глаза. Он может быть одно- или двусторонним. Причины птоза:
ослабление мышцы, поднимающей верхнее веко;
поражение нерва, иннервирующего эту мышцу (ветви глазо­двигательного нерва или части его ядра);
апраксия открывания глаз как начальное проявление паркин­сонизма;
нарушение симпатической иннервации глаза (поражение мышечных волокон верхней тарзальной мышцы);
ретракция глазного яблока или экзофтальм на противополож­ной стороне.
Поражение мышцы, поднимающей верхнее веко. Врожден­ный птоз (мышечный или нейрогенный) обычно односторонний, с момента рождения не прогрессирует, иногда сочетается со сла­бостью наружных мышц глаза. Двусторонние расстройства обычно семейные, при этом типично запрокидывайте головы кзади.
Птоз наблюдается при двусторонней дистрофии глазных мышц, очень медленно прогрессирующей годами, с вовлечением других мышц глаза, шеи, глотательных, а также при миотонической дис­трофии Штейнерта и миастении (нарастает к вечеру и после по­вторных произвольных зажмуриваний глаз).
Поражения глазодвигательного нерва и его ядра. Птоз явля­ется очень частым симптомом поражения глазодвигательного нерва и часто сочетается с мидриазом, что позволяет дифференци­ровать от патологии симпатической иннервации глаза. При по­ражении ядра III пары черепного нерва возможны и другие симп­томы нарушения функции как этого ядра, так и прилежащих к нему проводниковых структур ствола мозга.
Нарушение симпатической иннервации глаза (синдром Бернара—Горнера). Форма птоза (паралич гладкой верхней тарзаль­ной мышцы) вместе с миозом (паралич мышцы, расширяющей зрачок), гиперемией конъюнктивы (симпатическая денервация сосудов), энофтальмом (паралич гладкой орбитальной мюллеровской мышцы), обычно с некоторым снижением остроты зрения и часто с потливостью верхней части тела, называется синдромом Бернара—Горнера. Следует дифференцировать его от пареза мыш­цы, поднимающей верхнее веко. Причины синдрома Бернара—Горнера:
поражение центральных симпатических путей в гомолатеральных отделах гипоталамуса, дорсолатеральных отделах продолго­ватого мозга и боковых рогов спинного мозга на уровне Сущ— Оц; дисфункция этих проводников может наступить при сосуди­стых инсультах, особенно при ишемическом в продолговатом моз­гу с синдромом Валленберга—Захарченко, при опухоли ствола и спинного мозга, сирингомиелии, сирингобульбии, прогрессирую­щей гемиатрофии лица, травме позвоночника и спинного мозга;
поражения паравертебральной симпатической цепочки и спин­номозговых корешков CV-ThII при поражении звездчатого узла синдром Бернара—Горнера сочетается с ангидрозом лица: на этом Уровне могут быть паравертебральная опухоль, травма спинно­мозгового корешка или симпатической цепочки, нижнего ствола плечевого сплетения, паравертебральная гематома, опухоли верхушки легкого (Панкоста), кластерная головная боль.
Изменения зрачка и его рефлексов. Изменения зрачка каса­ются его формы, размеров и реакций на свет и конвергенцию.
Двустороннее расширение зрачка (мидриаз) встречается у людей с преобладанием симпатической нервной системы (симпатикото-ники), при ношении контактных линз, поражениях среднего моз­га, исчезновении реакции на свет (глубокая кома), использовании : мидриатических лекарств.
Двусторонний миоз встречается как индивидуальная особен­ность, как реакция на интенсивное освещение, при поражении моста мозга (сочетается с другими симптомами его поражения, вплоть до выключения сознания), введении лекарств (например, пилокарпина), сифилисе.
Анизокория обычно указывает на односторонний патологи­ческий процесс. Односторонний мидриаз встречается при пора­жении глазодвигательного нерва или его ядра, синдроме Эди (ге­нетическая дегенерация цилиарного ганглия и задних корешков спинного мозга: мидриаз с отсутствием прямой реакции зрачка на свет, снижение глубоких рефлексов на конечностях, умерен­ный гинекотропизм в возрасте 20-30 лет, чаще встречается у жен­щин), односторонней аппликации мидриатических лекарств, ци-лиарном ганглионите, одностороннем поражении передних сред глаза, мигрени.
Односторонний миоз наблюдается при синдроме Бернара—Гор-нера, односторонней аппликации мистических лекарств, односто­роннем поражении передних отделов глаза, сифилисе. Анизокория редко бывает более чем на 1 мм.
Изменение формы одного или обоих зрачков (овальная или другие деформации) встречается при конгенитальной эктопии зрачка, частичном отсутствии радужной оболочки (синехии) и частичной атрофии радужной оболочки (например, при спинной сухотке). Зрачки могут изменяться при катаракте, рассеянном склерозе, менингите, церебральном инсульте, выздоровлении пос­ле неврита III пары черепных нервов.
Изменения зрачковых реакций. В норме зрачки реагируют на свет при прямом их освещении и содружественно (при осве­щении фонариком одного глаза содружественно суживается зра­чок другого, неосвещаемого глаза), а также при конвергенции и аккомодации.
Причины нарушения этих реакций:поражение зрительного нерва; поражение глазодвигательного нерва; синдром Эди; острый цилиарный ганглионит, при кото­ром зрачок широкий, отсутствует реакция на свет и конверген­цию, — возникает после инфекции или травмы; тотальное пора­жение вегетативной иннервации глаза (пандисаутономия). Осо­бое внимание следует обратить на случаи, когда реакция зрачков на свет отсутствует, но сохранена на конвергенцию — синдром Аргайля—Робертсона). Это наблюдается при нейросифилисе, са­харном диабете, пинеаломе, нарушении регенерации после пара­лича глазодвигательного нерва, энцефалите, рассеянном склеро­зе, глазной форме опоясывающего лишая, травме глаза, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдроме Райли—Дея (наслед­ственная дисфункция вегетативной нервной системы), синдроме фишера (вариант церебрального васкулита с офтальмопарезом, атаксией и парезами), первом типе болезни Шарко—Мари—Тута.